Imie: Mateusz
Wiek: 22 lata
Styczeń 2015 roku - diagnoza: Ziarniniakowatość Wegenera oraz Kłębuszkowe Zapalenie Nerek...

Ziarniniakowatość Wegenera jest rzadką chorobą o nieznanej etiologii, należącą do grupy martwiczych zapaleń naczyń krwionośnych.

Historia tej choroby nie jest długa, sięga do kilku lub kilkunastu lat wstecz. Dla wielu lekarzy jest ona nadal zagadką, nie ma konkretnej metody leczenia która dałaby jakąkolwiek pewność uśpienia choroby, bo o jej wyleczeniu nie ma mowy. Zaczyna się ona od objawów, które są przypisywane nie tylko tej chorobie i które z pozoru nie są groźne np. problemy zaburzenia drożności przewodów nosowych, wydzieliny z nosa o różnym charakterze, bólu i tkliwości okolicy zatok obocznych nosa, a także zapalenia ucha środkowego (może dojść nawet do utraty słuchu). Lekarze laryngolodzy, do których udajemy się z podobnymi objawami nie powiedzą nam, że przyczyną tych dolegliwości może być początek naprawdę wstrętnej choroby.

Ludzie także mają małą świadomość istnienia Ziarniniakowatości Wegenera.

Strona ta będzie poświęcona historii choroby mojego brata, będzie opisywać cały jej przebieg: diagnozy, leczenie, zabiegi. Będzie także zawierała możliwie jak najwięcej informacji, które pozwolą wszystkim czytelnikom dowiedzieć się czegoś więcej na jej temat. 

Nie jestem lekarzem, informacje, które będą tu zawarte pochodzą z własnych doświadczeń oraz z najróżniejszych źródeł informacji. Mam nadzieję, że pomoże ona poszerzyć świadomość istnienia tej choroby, a osobom, które już na nią chorują znaleźć odpowiedzi na pytania.
Zachęcam do czytania i udostępniania tej strony. Mam ogromną nadzieję, że spełni ona swoją rolę, którą jest rozpowszechnienie jak największej ilości informacji na temat choroby. Nie pomijajcie jej mówiąc: "ona jest tak rzadka, że mnie nie dotyczy", "po co mi coś o niej wiedzieć". Was może ona bezpośrednio nie dotyczyć (tego też wszystkim życzę), ale być może u któregoś z Waszych znajomych, najbliższych zauważycie objawy podobne do opisywanych na tej stronie i wtedy zapali Wam się czerwona lampka- będziecie wiedzieli co zrobić, do jakiego lekarza te osoby skierować, wreszcie, najzwyczajniej im pomożecie.

ZAPRASZAM.

Paulina.

 

Historia Mateusza

Historia choroby mojego brata sięga, jak się później okazało, wieku dojrzewania. Ale zacznę od początku…

Mateusz należał do osób, które prawie wcale nie chorowały. Raz na kilka lat jakieś małe przeziębienie, lekki katar, raz w życiu angina i bóle gardła. Maksymalna temperatura ciała podczas jego chorób nie przekraczała 37,5. Odbywał wszystkie obowiązkowe szczepienia. Jedynym lekarzem jakiego odwiedzał był dentysta. W swoim krótkim życiu nigdy nie doznał żadnych poważniejszych kontuzji, które wymagałyby interwencji lekarza.

Zawsze należał do osób aktywnych, nigdy nie rezygnował z lekcji WF-u, w gimnazjum i liceum intensywnie trenował koszykówkę. Jeździł na rowerze, pływał, żeglował, grał w piłkę z kolegami- czas wolny spędzał na dworze. Choć jadł sporo zawsze staraliśmy się zdrowo odżywiać: mało tłustych potraw, mało chemii, konserwantów itp.

Mateusz zawsze interesował się wszystkim co związane z komputerami i informatyką. Lubił majsterkować i był w tym naprawdę dobry, potrafił zrobić dosłownie wszystko, dlatego po liceum wybrał się na studia. Studiował informatykę i naukę o materiałach. Był szczęśliwym studentem i chłopakiem, miał mnóstwo planów i marzeń. Jednak nikt nie spodziewał się, że będzie zmuszony odłożyć je na później.

W okresie dojrzewania u Mateusza pojawiły się krwotoki z nosa. Na początku żaden lekarz nie traktował tego poważnie, bo dojrzewanie, bo intensywne treningi. Po około pół roku krwawienia się uspokoiły. Wszystkie badania wykonywane w międzyczasie (krzepliwość i ogólna morfologia) były w porządku. Problem powrócił na pierwszym roku studiów kiedy to krwawienia powróciły. Mateusza męczył ciągły katar. Odwiedziliśmy w tym czasie kilku różnych laryngologów- każdy postawił inną diagnozę, bagatelizując problem. Po pewnym czasie trafiliśmy na laryngologa, który jako pierwszy postanowił wdrożyć leczenie (krople sterydowe, maści, płukanie nosa itp.), ponieważ stwierdził obecność cyst w zatokach. Ponieważ same leki nie dawały pożądanych efektów lekarz zdecydował o zabiegu operacyjnym mającym na celu wyprostowanie przegrody nosowej a następnie obkurczenie śluzówki nosa i usunięcie cyst.

Operację zaplanowano na marzec 2015 roku.

W styczniu 2015roku (dokładnie w dniu swoich 22 urodzin) Mateusza zaczął intensywnie boleć brzuch. Po około tygodniu ból stał się na tyle intensywny, że zabraliśmy Mateusza do przychodni, gdzie rozpoznano zapalenie dróg moczowych objawiające się krwawym zabarwieniem moczu z podejrzeniem wyrostka robaczkowego. Dwa dni później Mateusz był już po operacji usunięcia wyrostka na oddziale chirurgii. Jak się później nieoficjalnie dowiedzieliśmy, operacja ta była niepotrzebna gdyż wyrostek był nie zapalony. Jednak dzięki pobytowi w szpitalu i licznym badaniom zaobserwowano dalsze narastanie stężenia kreatyniny( jest to wskaźnik funkcjonowania nerek, jej norma to 0,7-1,3 mg/d). U Mateusza poziom kreatyniny z dnia na dzień ciągle wzrastał:

  • 19.01 3,09
  • 22.01 3,80

Po trzech dniach Mateusza postanowiono przenieść do specjalistycznego szpitala, na wypisie napisane zostało:  „wydaje się, że u chorego występuje przewlekła niewydolność nerek. Konieczna dalsza diagnostyka w oddziale nefrologicznym”.

Mateusz został przeniesiony na oddział nefrologii i transplantologii do innego szpitala - zgodnie z zaleceniami. Po tygodniowych badaniach postawiona została diagnoza: GWAŁTOWNIE POSTĘPUJĄCE KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIE NEREK Z OBECNOŚCIĄ PRZECIWCIAŁ cANCA, NIEDOKRWISTOŚĆ WTÓRNA(NISKI POZIOM HEMOGLOBINY), ORAZ NADCIŚNIENIE TĘTNICZE. Jego wyniki cały czas się pogarszały: hemoglobina ciągle spadała:

  • 23.01 10,6
  • 6.02 8,1

Norma dla zdrowego człowieka to 11,2-15,8.

Zostało wprowadzone leczenie: antybiotykami o szerokim spektrum działania, sterydami (ENCORTON) oraz chemioterapia (CYKLOFOSFAMID: ENDOKSAN). Dodatkowo z racji niskiego poziomu hemoglobiny została podana krew. Wyniki nieco się poprawiły i Mateusz wrócił do domu. Jednak nie trwało to długo, gdyż podczas badań kontrolnych wyniki dramatycznie się pogorszyły i nastąpiła decyzja o natychmiastowej hospitalizacji. Podana została następna dawka chemii i koncentratu krwinek czerwonych. Zdecydowano o rozpoczęciu leczenia nerkozastępczego w stacji dializ, założono cewnik naczyniowy do prawej żyły szyjnej wewnętrznej - rozpoczęto dializy. Na początku 3 godziny - 3 razy w tygodniu. Wyniki się ustabilizowały, a Mateusz wrócił do domu z zaleceniem kontynuowania dializ oraz kolejnych hospitalizacji w celu podania CYKLOFOSFAMIDU (ENDOKSANU)- docelowo miało być 10 dawek.

W sierpniu 2015 (po 6 dawce endoksanu) stwierdzono, że nie przynosi on pożądanych rezultatów i przerwano leczenie. Zakończono sterydoterapię. Ponieważ cewnik szyjny jest tylko doraźny zalecono zrobienie przetoki tętniczo-żylnej z własnych naczyń. Powstaje ona w wyniku chirurgicznego połączenia tętnicy i żyły w lewej ręce co powoduje jej trwałe osłabienie i wbrew informacjom dostępnym w internecie jest to proces nieodwracalny. Mateusz jednak nie zgodził się na to i zaproponowano mu zmianę miejsca cewnika z szyi na cewnik permanentny w klatce piersiowej.

Stwierdzono, że choroba została uśpiona więc jest to dobry czas na decyzję o przeszczepie nerki, który nie byłby możliwy, gdyby choroba nie została zatrzymana. Decyzja miała zostać podjęta do końca roku 2015, a po nowym roku miały odbyć się pierwsze rozmowy i badania dotyczące wpisu na listę oczekujących na przeszczep.

Jeszcze końcem sierpnia wybraliśmy się na wakacje za granicę. Mateusz nadal kontynuował dializoterapię. Czuł się dobrze choć często bywał zmęczony. Jednego dnia pojawił się u niego bardzo intensywny krwotok z nosa, którego przez dłuższy czas nie mogliśmy zatamować, jednak lekarz w rozmowie telefonicznej uznał, że może być on spowodowany zmęczeniem oraz panującymi upałami.

Parę dni po powrocie Mateusza zaczął boleć brzuch, miał nudności i wymiotował. Jednak jego lekarz od dializ, badając go stwierdził, że to nieżyt żołądkowo - jelitowy i zalecił wypoczynek i dietę.

Czuł się z dnia na dzień coraz gorzej. Bolały go kości i lewa noga (która, jak się później dowiedzieliśmy była objawem nawrotu choroby). W niedzielę rano 13.09 Mateusz po raz pierwszy w życiu dostał bardzo wysokiej gorączki (39,5 stopnia). Natychmiast zadzwoniliśmy do lekarza nefrologa ze szpitala, w którym Mateusz się leczył, jednak kazał nam on jechać do dyżurującego lekarza rodzinnego. Tak też zrobiliśmy.

Mateusz został przebadany i osłuchany. „Pacjent osłuchowo jest czysty”. Dostaliśmy silny antybiotyk (AUGUMENTIN) i zalecenie odpoczynku.

W poniedziałek 14.09 wczesnym rankiem obudziły nas dziwne odgłosy dochodzące z pokoju Mateusza. Po wejściu do pokoju zobaczyłyśmy Mateusza białego jak ściana z bardzo mocno poszerzonymi źrenicami i oddechem porównywalnym od oddechu człowieka zaraz po przebiegnięciu długiego maratonu. Dźwięk jaki wydawały jego płuca można porównać do dźwięku starego, zardzewiałego silnika. Nie było z nim żadnego kontaktu, mimo, że nie stracił przytomności to nie był w stanie odpowiadać na zadawane przez nas pytania. Natychmiast wezwaliśmy karetkę, która przyjechała bardzo szybko. Lekarz z pogotowia od razu podał Mateuszowi tlen i zabrał go do szpitala z podejrzeniem zapalenia płuc. W karetce Mateusz zaczął wymiotować krwią.

Na izbie przyjęć padło podejrzenie krwotoku z przewodu pokarmowego, które mogło być wynikiem długotrwałego przyjmowania sterydów (jak się okazało, jest to naturalna konsekwencja). W międzyczasie dostarczono wyniki badań, które pokazały, że jego hemoglobina spadła do poziomu 5,  kreatynina wzrosła do 1300 a jego ciśnienie wynosiło 60/30. Ponieważ był to stan realnie zagrażający życiu natychmiast została podana krew oraz osocze, a Mateusz został umieszczony na oddziale intensywnej opieki medycznej (OIOM). Ponieważ problem z oddychaniem był coraz poważniejszy postanowiono go wprowadzić w stan śpiączki farmakologicznej i zaintubować podłączając do respiratora. Ponieważ hemoglobina była na krytycznym poziomie jego serce na kilka chwil się zatrzymało. Szybko podano mu 6 jednostek krwi (3l) i 4 jednostki osocza (1l). Ustalono także, że niski poziom krwi spowodowany był krwawieniem z drzewa oskrzelowego, a nie jak wcześniej podejrzewano - z żołądka. Dodatkowo potwierdzono wcześniejsze obawy nawrotu choroby oraz ciężkie zapalenie płuc, które spowodowało sepsę.

Jego stan na tyle się ustabilizował, że postanowiono go przewieźć do szpitala, w którym był leczony. Przewieziono go w środę rano 16.09 - transport mimo wielu obaw przebiegł pomyślnie.

Mateusza przyjęto na OIOM w szpitalu, w którym leczył się od samego początku. Tam zaczęto podawać mu antybiotyki o szerokim spektrum działania, leki przeciwgrzybiczne (podejrzewano obecność grzybów w płucach), podłączono go do dializ i zdecydowano o włączeniu plazmaferezy (wymiana osocza). Jednak wyniki badań nie potwierdziły obecności grzybów w płucach: "nie stwierdzono obecności grzyba Pneumocystis carinii (jiroveci), wykryto jednak "gronkowce koagulazujemny metycylinooporny- szczepy MRCNS są oporne na wszystkie antybiotyki B-laktamowe".

.....

Pneumocystis jirovecii Frenkel – gatunek grzybów z rodziny Pneumocystidaceae. Dawniej klasyfikowany był jako Pneumocystis carinii i zaliczany do pierwotniaków. Jest to kosmopolityczny grzyb wywołujący u człowieka pneumocystozowe zapalenie płuc.
(Źródło: Wikipedia)

......

Mateuszowi przez cały pobyt na OIOM’ie utrzymywała się bardzo wysoka gorączka (ok. 40 stopni). Zdecydowano o 4 zabiegach plazmaferezy co drugi dzień, jednak po drugiej plazmaferezie, która zmniejszyła już mocno osłabioną odporność, przerwano zabieg. Jego stan był bardzo poważny. Dodatkowo od czasu wprowadzenia śpiączki Mateuszowi zatrzymał się mocz, co spowodowało zatrzymanie się wody w organizmie (przyrost masy ciała z 74kg do 92,5kg), nawet dializy nie pomagały.

W poniedziałek 21.09 jego stan był fatalny, był rozpalony, a oddechy były coraz płytsze. We wtorek 22.09 po raz pierwszy od ośmiu dni spadła gorączka, zmniejszyła się opuchlizna ciała, a patrząc na niego miałyśmy wrażenie, że jest lepiej. Tak jednak nie było, gdyż rankiem 23.09 jego stan określono jako skrajnie ciężki z ciężką hipoksemią (prowadzące do hipoksji obniżenie ciśnienia cząstkowego tlenu we krwi tętniczej), z narastającą kwasicą mleczanową (nadmierne nagromadzenie się kwasu mlekowego w organizmie, z poziomem przekraczającym w surowicy 5mmol/l), głęboki, nieodwracalny wstrząs. Około godziny 8:30 wystąpiło monitorowane 5-minutowe zatrzymanie krążenie w asystolii (brak czynności elektrycznej serca). Podjęto skuteczną resuscytację jednak zatrzymanie krążenia w asystolii nastąpiło jeszcze dwa razy, uzyskano krótkotrwały powrót pracy serca, o godzinie 9:20 odstąpiono od dalszej resuscytacji i stwierdzono zgon.

W akcie zgonu jako przyczynę śmierci wyróżniono:

  • Zespół ciężkiej niewydolności oddechowej ARDS J80
  • Krwotok płucny R58 (niesklasyfikowany- krwotok płucny, zaspół nerkowo- płucny)
  • Schyłkowa niewydolność nerek z obecnością przeciwciał cANCA N18.0
  • Gwałtownie postępujący zespół zapalenia nerek- rozlane kłębuszkowe zapalenie nerek z półksiężycami i p-ciałami cANCA N01.7
  • Nadciśnienie wtórne do innej patologii nerek I15.1
  • Zatrzymanie krążenie, nie określone I46.9
  • Zapalenie płuc wywołane przez gronkowce J15.2

 

 

Choroba

ZIARNINIAKOWATOŚĆ WEGENERA

Pierwszym, który opisał tę jednostkę chorobową był Peter McBride (1854-1946) – zrobił to w 1897 roku. Heinz Karl Ernst Klinger (ur. 1907) wniósł wiele do wiedzy o patogenezie schorzenia, natomiast pełny obraz choroby przedstawił niemiecki patolog Friedrich Wegener (1907-1990), co przyczyniło się do uhonorowania go w nazwie choroby. W roku 1990 American College of Rheumatology opublikowało kryteria rozpoznawania ziarniniakowatości Wegenera. 7 listopada 2010 r. podjęto decyzję o zmianie nazwy choroby z ziarniniak Wegenera na ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń.

EPIDEMIOLOGIA
Rożne źródła podają następujące informacje:

  • Dwukrotnie częściej chorują mężczyźni. Częstość występowania oceniana jest na 2,5-15:100 000 osób, a roczna zapadalność 0,5-1:100 000
  • Nie ma szczegółowych danych epidemiologicznych. W USA występowanie choroby szacuje się na 1 przypadek na 30-50  tysięcy osób. Wskaźnik rocznej zachorowalności w Ameryce wynosi 2/1 mln. Kobiety chorują tak samo często jak mężczyźni. ZW może wystąpić w każdym wieku (5-91 lat), ale najczęściej w czwartej lub piątej dekadzie życia. Średni wiek pacjentów wynosi 41 lat. Wśród chorych 97% jest rasy kaukaskiej, 2% czarnej, 1% innych ras .


ROZPOZNANIE I PRZEBIEG
Występują mało swoiste objawy ogólne – osłabienie, gorączka, chudnięcie, brak apetytu. Ponadto na obraz kliniczny choroby składają się krwawienia z nosa, krwioplucie, krwotoki płucne. Zmiany owrzodzeniowe mogą dotyczyć przewodów nosowych i przegrody nosowej. Może wystąpić zapalenie zatok przynosowych i ucha środkowego, uszkodzenie słuchu, zapalenie twardówki oka.

Charakterystyczne są też: kaszel, zapalenie oskrzeli, nacieki w płucach, zajęcie nerek z dość szybko postępującą ich niewydolnością. We krwi obwodowej stwierdza się leukocytozę obojętnochłonną, trombocytozę, przyspieszone OB, niedokrwistość normocytową i prawidłową aktywność układu dopełniacza. Charakterystyczne dla choroby są przeciwciała c-ANCA, rzadziej występują p-ANCA. W razie zajęcia przez proces chorobowy nerek pojawiają się zmiany w moczu i podwyższone stężenie kreatyniny.
(Źródło: Wikipedia)

Rozpoznanie ziarniniakowatości Wegenera jest trudne. Często nie stwierdza się typowej Ńtriady Wegenera. Choroba może zajmować każdy narząd. Najczęściej (w 92%) są zajęte górne drogi oddechowe (ucho, nos, gardło i zatoki), następnie płuca (w 85%), nerki ( w 77%) i oczy (w 52%). 

Przebieg ZW jest dwufazowy. W pierwszej fazie zmiany chorobowe zajmują górne i dolne drogi oddechowe. U około 1/3 pacjentów choroba ma łagodny początek i dopiero po miesiącach lub latach dochodzi do uogólnienia procesu  i gwałtownego pogorszenia stanu ogólnego chorych. Natomiast u pozostałych 2/3 początkowa faza choroby mija niezauważona, a pacjenci zgłaszają się w chwili, gdy zajętych jest już wiele narządów, a choroba jest bardzo zaawansowana.

U chorych mogą pojawić się (głównie w fazie uogólnienia procesu chorobowego) objawy ogólne pod postacią narastającego osłabienia, zmniejszenia wydolności fizycznej, chudnięcia, gorączki, nocnych potów, bólów mięśni i zapalenia stawów.

Górne drogi oddechowe są zajęte u ponad 90% pacjentów (w tym u 70% we wstępnej fazie choroby). Często pierwszą oznaką  ZW jest niedrożność nosa ze śluzowo-ropną wydzieliną i nawracającymi krwawieniami. W obrębie błony śluzowej nosa i gardła mogą pojawiać się uporczywe owrzodzenia z martwicą lub też nacieki o nierównej powierzchni,  łatwo krwawiące przy dotyku. Mogą one prowadzić do zniszczenia chrząstki, perforacji przegrody nosa, powstania przetok w obrębie nosogardła i zapadnięcia się grzbietu nosa (nos siodełkowaty). 
Wrzodziejąco-martwicze ogniska czasem szerzą się na struktury kostne. 

Ponad 90% chorych ma uporczywe zapalenie zatok obocznych nosa.
Często występuje surowicze zapalenie ucha środkowego, ubytki błony bębenkowej i niedosłuch, a nawet głuchota.

Spotyka się też przewlekłe zapalenie wyrostka sutkowatego z wytworzeniem perlaka. Opisywano (szczególnie u młodych kobiet, dzieci i młodzieży) podgłośniowe zwężenie krtani, które w 80% przypadków wymaga interwencji chirurgicznej. 

W diagnostyce zmian dotyczących zatok obocznych nosa przydatne jest zdjęcie rentgenowskie zatok, a w wybranych przypadkach tomografia komputerowa i tomografia rezonansu magnetycznego. 
W wycinkach pobranych z górnych dróg oddechowych do badania histopatologicznego (błona śluzowa nosa, zatok) dominują cechy ropnego zapalenia, które maskują zapalenie naczyń.

Płuca są zajęte u około 85% chorych (w pierwszej fazie choroby u około 45%). Pacjenci często skarżą się na duszność, kaszel, pobolewania w klatce piersiowej. Okresowo miewają krwioplucie. Niekiedy występują też masywne krwotoki z dróg oddechowych, które wiążą się z dużą śmiertelnością. 

Około 1/3 chorych nie zgłasza dolegliwości ze strony układu oddechowego i dopiero badanie radiologiczne klatki piersiowej wykazuje zmiany. Można stwierdzić pojedyncze lub mnogie guzki o średnicy od 0,3 cm do 8 cm, czasem z ogniskami rozpadu i tworzeniem jam, cienie okrągłe i masy guzowate. Obserwuje się też zagęszczenia miąższowe o nieregularnych kształtach jak też nacieki plamiste z bezpowietrznością pęcherzyków spowodowaną krwawieniem pęcherzykowym. Czasem występuje niedodma, jako wynik niedrożności oskrzela. Do rzadkości należy powiększenie węzłów chłonnych wnęk i śródpiersia, odma samoistna spowodowana pęknięciem podopłucnowego guzka z jamą, jak też występowanie płynu w opłucnej, czy grzybniaka w jamie. Obraz radiologiczny na przestrzeni czasu może wykazywać dużą zmienność. Konieczne jest różnicowanie z procesem nowotworowym, gruźlicą, zapaleniem płuc.

Duże znaczenie w diagnostyce choroby ma tomografia komputerowa klatki piersiowej, umożliwiająca wykrycie zmian niewidocznych w Rtg. Bronchofiberoskopia może ujawnić zapalenie, owrzodzenia, blizny, zwężenia w obrębie tchawicy czy oskrzeli, nacieki pseudoguzowate. W przypadku krwawienia pęcherzykowego w BAL można znaleźć makrofagi obładowane hemosyderyną.

W badaniu histopatologicznym stwierdza się martwicę miąższu z ziarniniakami zapalnymi i zapaleniem naczyń (tzw. duże objawy morfologiczne) oraz objawy ze strony dróg oddechowych, oskrzeli, oskrzelików i miąższu (tzw. małe objawy). Najbardziej wartościowym materiałem jest wycinek płuca pobrany na drodze biopsji otwartej. Bioptaty pobrane z tchawicy i oskrzeli w czasie bronchoskopii są diagnostyczne  w 7 do 20% przypadków. Rozpoznanie choroby na podstawie  badania  histopatologicznego jest bardzo trudne i wymaga konsultacji doświadczonego patologa.

Ogniskowe zapalenie kłębków nerkowych występuje głównie w późniejszym okresie choroby i dotyczy 77-85% chorych (we wstępnej fazie tylko 11-18% pacjentów ma zajęte nerki). W osadzie moczu stwierdza się krwinkomocz, wałeczki z krwinek czerwonych, białkomocz. Zwiększeniu ulegają stężenia mocznika i kreatyniny (jest to zły czynnik rokowniczy). Może wystąpić zespół nerczycowy. Nawet przy zastosowaniu odpowiedniego leczenia często dochodzi do przewlekłej niewydolności nerek. Wielu chorych wymaga dializ i transplantacji nerek. Istotne znaczenie dla rozpoznania ma biopsja nerki, w której najczęściej stwierdza się zewnątrzwłośniczkową proliferację, bez lub z martwicą włóknikową, która poprzedza tworzenie półksiężyców. Zmiany te nie są specyficzne.

Jedną z częstszych lokalizacji choroby (u ponad połowy pacjentów) jest narząd wzroku. U chorych stwierdza się zaczerwienienie i nastrzyknięcie naczyń spojówek i twardówek. Zajęte bywają poszczególne warstwy oka, może też wystąpić zapalenie gruczołów łzowych, niedrożność przewodów nosowo-łzowych, jednostronny lub obustronny wytrzeszcz z upośledzeniem ruchomości gałek ocznych, osłabienie ostrości wzroku, podwójne widzenie, perforacja rogówki, zapalenie nerwu wzrokowego, ślepota, a nawet zniszczenie gałki ocznej. Bardzo użyteczne w diagnostyce są tomografia komputerowa i tomografia rezonansu magnetycznego, które pomagają ustalić stopień zajęcia struktur anatomicznych i kości.

U 20% chorych występują zmiany skórne pod postacią wysypek, brunatnych przebarwień (leukocytoklastyczne zapalenie naczyń), wykwitów pęcherzykowych, grudek krwotocznych, owrzodzeń, zmian guzkowo-martwiczych, guzków podskórnych i wybroczyn. Pod paznokciami można czasem stwierdzić zmiany o wyglądzie drzazg. Opisywano silne bóle palców rąk, przebiegające z obrzękiem, zasinieniem oraz z krwotocznymi nadżerkami na opuszkach i ze zmianami martwiczymi, które były spowodowane przez zajęcie naczyń palców. Zmiany patologiczne mogą obejmować też śluzówki jamy ustnej i zewnętrznych narządów moczowo-płciowych. Zmiany skórne często zwiastują zajęcie nerek.

 

Postacie choroby

Definicja choroby

1. Postać ograniczona

Choroba ograniczona jedynie do górnych lub dolnych dróg oddechowych, bez objawów ogólnych i zajęcia innych narządów.

2. Postać wczesna układowa

Choroba z każdym innym objawem, poza objawami zagrażającymi życiu lub zagrażającymi funkcjonowaniu innych ważnych dla życia narządów.

3. Postać układowa

Choroba przebiegająca z upośledzeniem nerek (stężenie kreatyniny <500 μmol/l (5,6 mg/dl)) lub innych narządów.

4. Postać ostra

Choroba przebiegająca z upośledzeniem nerek (stężenie kreatyniny >500 μmol/l (5,6 mg/dl)) lub innych narządów.

5. Postać lekooporna

Choroba postępująca mimo leczeniem cyklofosfamidem i glikokortykosteroidami.

 

INNE OBJAWY CHOROBOWE
Bóle stawów mogą być główną dolegliwością zgłaszaną przez chorych. Może być zajęty jeden lub wiele stawów, symetrycznie lub asymetrycznie. Choroba przebiega z bólem i obrzękiem, ale bez destrukcji kostnej. Zapalenie stawów jest dość czułym wskaźnikiem aktywności choroby. 

Zajęcie układu sercowo-naczyniowego należy do rzadkich powikłań, choć niektórzy uważają, że choroba o tej lokalizacji ma na ogół bezobjawowy  przebieg, co też wpływa na mniejszą wykrywalność. W większości przypadków, gdy występują powikłania ze strony układu sercowo-naczyniowego, zajęte są już na ogół górne i dolne drogi oddechowe oraz nerki. Choroba może zajmować mięsień serca, osierdzie, wsierdzie, może powodować ziarniniakowe zapalenie zastawek oraz zapalenie naczyń wieńcowych, które bywa powodem zawału serca. Wegetacje na zastawkach serca wymagają różnicowania z bakteryjnym zapaleniem wsierdzia. Opisywane były też  zaburzenia rytmu serca i przewodzenia wynikające z uszkodzenia  układu bodźcowo-przewodzącego.
Rzadko też dochodzi do zajęcia obwodowego i ośrodkowego układu nerwowego. Opisywano porażenia nerwów czaszkowych, polineuropatię, zajęcie opon mózgowo-rdzeniowych,  krwotok podpajęczynówkowy, krwiak podtwardówkowy, zawał mózgu .

U części chorych (na ogół w późnej fazie choroby) występują dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego pod postacią napadowych bólów brzucha, nudności, wymiotów czy biegunki. Zdarzają się krwawienia z górnego i z dolnego odcinka przewodu pokarmowego oraz perforacje jelit. Opisywano też zajęcie otrzewnej i śledziony.
ZW będąc chorobą powodującą zapalenie naczyń może w zasadzie zajmować każdy narząd. Istnieją doniesienia o lokalizacji choroby w układzie moczowo-płciowym, sutkach, śliniankach.

BADANIA LABORATORYJNE
Wykazane w immunofluorecencji przeciwciała c-ANCA u pacjenta z ziarniniakowatością z zapaleniem naczyń Wykazane w immunofluorecencji przeciwciała c-ANCA u pacjenta z ziarniniakowatością z zapaleniem naczyń. Wyniki badań laboratoryjnych są mało charakterystyczne. Na ogół stwierdza się niedokrwistość oraz zwiększoną liczbę leukocytów z przewagą granulocytów obojętnochłonnych. W części przypadków wykazano średnio nasiloną eozynofilię. Może  występować zwiększona liczba płytek krwi oraz gammaglobulin. OB jest najczęściej znacznie przyśpieszone. We wstępnej fazie choroby wskaźniki zapalenia (OB, leukocytoza, CRP) jak również morfologia mogą pozostawać jeszcze w granicach normy. U chorych, u których choroba zajęła nerki stwierdza się zwiększone stężenia mocznika i kreatyniny oraz zmiany w osadzie moczu pod postacią białkomoczu, krwinkomoczu oraz wałeczków z krwinek czerwonych.

Przeciwciała ANCA (Antinuclear Cytoplasmic Antibodies) zostały opisane po raz pierwszy w 1982 r., są to autoprzeciwciała skierowane przeciwko białkom (gł. enzymom) zawartym w ziarnistościach cytoplazmy granulocytów obojętnochłonnych i monocytów. Przyczyna ich powstawania jest nieznana. Prawdopodobnie indukuje je długotrwała i nietypowa prezentacja antygenów, które w warunkach zdrowia są niedostępne dla układu odpornościowego. Przeciwciała ANCA są przydatne do rozpoznawania i monitorowania niektórych zapaleń małych i średnich naczyń. Antygenami dla ANCA są enzymy proteolityczne bądź biorące udział w reakcjach utleniania. Istotne znaczenie kliniczne mają przeciwciała ANCA przeciwko proteinazie 3 (PR3) i mieloperoksydazie (MPO). Ich biologiczna rola polega na degradacji lub detoksykacji substancji produkowanych przez drobnoustroje chorobotwórcze.

Istnieją 2 metody wykrywania przeciwciał ANCA:

  • metoda immunofluorescencji (IF)
  • ELISA.


 Na podstawie typów fluorescencji wyróżnia się następujące typy przeciwciał ANCA:

  • typ okołojądrowy - pANCA (perinuclearANCA)
  • ziarnisty cytoplazmatyczny - cANCA (cytoplasmicANCA)
  • atypowe cANCA
  • atypowe ANCA (xANCA).


Typ pANCA jest charakterystyczny dla przeciwciał przeciwko MPO, natomiast typ cANCA związany jest z przeciwciałami  przeciwko PR3. Metoda ELISA umożliwia wykrycie przeciwciał ANCA przeciwko konkretnemu białku (MPO, PR3, i inne).

W praktyce klinicznej przeciwciała ANCA są wykorzystywane głównie w rozpoznawaniu i monitorowaniu przebiegu ZW (gdzie u większości pacjentów stwierdza się przeciwciała cANCA anty PR3) oraz mikroskopowego zapalenia naczyń (częściej stwierdzane przeciwciała pANCA anty MPO). 

Zgodnie z konsensusem Międzynarodowej Grupy Ekspertów ds. ANCA testem wykonywanym u każdego nowodiagnozowanego pacjenta powinna być IF. W wypadku uzyskania wyniku dodatniego, bez współistniejących przeciwciał przeciwjądrowych test ten może być użyty do dalszego monitorowania chorego. W przypadku otrzymania wyniku ujemnego lub wątpliwego należy wykonać test ELISA celem wykrycia przeciwciał  anty PR3 i anty MPO. Optymalne jest wykonywanie zarówno IF jak i ELISA u każdego nowodiagnozowanego pacjenta, gdyż istnieje grupa chorych u których wyniki IF i ELISA nie pokrywają się.

Swoistość oznaczeń cANCA anty PR3 metodą immunofluorescencji u osób z ZW jest wysoka i wynosi powyżej 95%, jakkolwiek czułość tej metody waha się w zależności od fazy i typu ZW: u pacjentów z aktywną, klasyczną postacią ZW wynosi 90-98%, w postaci ograniczonej lub nieaktywnej 65-70%, natomiast w okresie remisji czułość oznaczeń cANCA wynosi poniżej 35%.

Fałszywie dodatnie wyniki ANCA są stwierdzane w przebiegu innych procesów zapalnych naczyń, do takich należą między innymi: mikroskopowe zapalenie naczyń, zespół Churg - Strauss, guzkowe zapalenie tętnic, gwałtownie postępujące kłębkowe zapalenie nerek. Należy również podkreślić, że obecność fałszywie dodatnich oznaczeń ANCA stwierdza się również w wielu chorobach układowych, zakaźnych i nowotworowych (amebiaza, HIV, mukowiscydoza, mykobakteriozy, colitis ulcerosa, SLE, rak płuca, sarkoidoza, autoimmunologiczne zapalenie wątroby i inne).

Stężenie cANCA dobrze koreluje z aktywnością procesu chorobowego, nie koreluje natomiast z rozległością zmian. Nie należy porównywać mian u różnych chorych. Zwiększenie miana przeciwciał ANCA na ogół poprzedza wznowę choroby, ale nie upoważnia to do wdrożenia lub intensyfikacji leczenia (konieczne jest współistnienie klinicznych objawów choroby). Uważa się, że chorzy w okresie remisji z trwale wykrywalnymi ANCA mają większe ryzyko wznowy niż chorzy bez cANCA. Należy jednak pamiętać, że u części pacjentów z ZW nie stwierdza się przeciwciał ANCA. 

Ze względu na wysoką swoistość przeciwciał ANCA anty PR3 (powyżej 95%), niektórzy autorzy sugerują,  przy sugestywnym obrazie klinicznym i dodatnim mianie przeciwciał ANCA anty PR3 rozpoznanie ZW bez wykonywania biopsji zajętych narządów.

Podsumowując należy podkreślić, że właściwe wykorzystanie badań ANCA wymaga ostrożnej interpretacji i rozważenia prezentowanych przez chorego objawów klinicznych. 

LECZENIE
W przypadku ZW szybkie rozpoznanie i rozpoczęcie leczenia jest niezwykle istotne, gdyż średnia długość życia chorych nie leczonych wynosi 5 miesięcy, a przy zastosowaniu samego prednisonu 12,5 miesiąca. Wprowadzony schemat leczenia skojarzonego przy zastosowaniu cyklofosfamidu i prednisonu znacznie poprawił rokowanie chorych - u 91% pacjentów występuje znaczna poprawa kliniczna, 75% uzyskuje remisję.  Wśród chorych leczonych u 87% pacjentów obserwowano przeżycie od 6 miesięcy do 24 lat.

Tym nie mniej należy pamiętać, że 50% remisji związanych jest z 1 lub więcej nawrotami choroby. Ponadto chorzy ci obarczeni są wysokim ryzykiem zgonu związanym z powikłaniami choroby (86%) oraz działaniami niepożądanymi stosowanego leczenia (42%).

Lekiem najbardziej skutecznym dla indukcji remisji jest cyklofosfamid, ale jego długotrwałe stosowanie jest ograniczone przez kumulacyjny toksyczny efekt. Do najważniejszych działań niepożądanych należą: brak miesiączek/niewydolność jajników (57%), supresja szpiku kostnego/zakażenia (46%), krwotoczne zapalenie pęcherza moczowego (43%), rak pęcherza moczowego (3%), łysienie (17%), choroby mieloproliferacyjne (2%), chłoniak (1%).

Na początku leczenia chorzy otrzymują jednoczasowo cyklofosfamid i prednison. Cyklofosfamid jest podawany codziennie p.o. (3 mg/kg/dzień, u osób starszych 2 mg/kg/dzień) do momentu uzyskania remisji, następnie leczenie jest kontynuowane jeszcze przez okres co najmniej 1 roku. Wówczas stopniowo dawka jest zmniejszana i lek jest odstawiany lub jest utrzymywana dawka przy której nie występują objawy choroby. Prednison stosowany jest codziennie w dawce p.o. 1 mg/kg przez okres od 2 do 4 tygodni, następnie co drugi dzień przez okres 1-2 miesięcy. Stopniowo zmniejsza się dawkowanie leku tak, aby po 6 miesiącach dawka leku wynosiła 20 mg/kg  co drugi dzień. Dąży się do odstawienia leku w okresie 6-12 miesięcy. W sytuacji, gdy podczas leczenia cyklofosfamidem wystąpią działania niepożądane podejmuje się alternatywne metody dawkowania jak np. stosowanie cyklofosfamidu w pulsach dożylnych raz w miesiącu.

Wielu klinicystów u chorych stabilnych zastępuje cyklofosfamid azatiopryną na 3 miesiące . The European Vasculitis Study Group przygotowała obecnie wiele wieloośrodkowych randomizowanych kontrolowanych badań celem oceny różnych sposobów leczenia immunosupresyjnego w terapii zapaleń naczyń. Jedno z zakończonych już badań potwierdziło, że azatiopryna jest równie skuteczna jak cyklofosfamid w podtrzymywaniu remisji po 3 miesiącach leczenia. Obecnie prowadzonych jest wiele badań oceniających skuteczność innych leków w terapii ZW. Podejmowane są terapie eksperymentalne przy zastosowaniu: chlorambucilu, immunoglobulin, cyklosporyny, etoposydu, inhibitorów TNF, estru kwasu mykofenolowego (mofetil mycophenolate), levamisolu. 
U pacjentów, u których nie występuje bezpośrednie zagrożenie życia w przebiegu ZW stwierdzono dobre efekty leczenia małymi dawkami metotreksatu i glikokortykoidów.

Chorzy z izolowanymi objawami dotyczącymi zatok mogą nie wymagać ogólnoustrojowej terapii immunosupresyjnej.

Podgłośniowe zwężenie krtani związane z przebiegiem choroby często nie zmniejsza się w trakcie leczenia i może wymagać interwencji mechanicznej lub chirurgicznej. 

Nawrót choroby może być związany z zakażeniem, a nawet kolonizacją dróg oddechowych np. przez Staphylococcus aureus. W związku z tym zaleca się stosowanie trimetoprimu/sulfametoksazolu u chorych z ZW jako leczenie uzupełniające niezależnie od leczenia podstawowego.

W przypadku pacjentów z chorobą o przebiegu piorunującym jak np. niewydolność nerek wymagającą dializoterapii lub krwotok do pęcherzyków płucnych, można uzyskać dodatkową korzyść z zastosowania plazmaferezy oraz pulsów methylprednisolonu (500-1000 mg/d w 3 bolusach co drugi dzień). 

Ze względu na osłabienie układu immunologicznego u tych chorych leczeniem immunosupresyjnym, należy pamiętać o regularnym stosowaniu szczepień przeciwko grypie oraz zakażeniom pneumokokowym. 
Jakkolwiek podstawowe zasady leczenia ziarniniakowatości Wegenera są w zasadzie jednakowe dla wszystkich chorych, to istotne jest modyfikowanie leczenia w zależności od stopnia jej zaawansowania. Niezwykle ważna jest dobra współpraca lekarza z pacjentem. Niezbędny jest bliski, długoletni kontakt, obserwacja chorego w remisji i po zakończeniu leczenia. Takie postępowanie pozwoli na wczesne wykrycie nawrotu choroby i wdrożenie leczenia.
(Źródło:Medius)

Dodatkowo zachęcam do poczytania artykułu pt. „Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń- obraz kliniczny i przegląd aktualnych opcji terapeutycznych" 

W przypadku Mateusza, bardzo wiele z wyżej opisywanych objawów występowało. Zajęte zostały początkowo tylko górne drogi oddechowe (wspomniane wcześniej krwotoki z nosa) następnie nerki, a w ostatniej fazie choroby już na Oddziale OIOM'u płuca.

Mateusz zaliczał się także do wspomnianych 2/3 pacjentów, u których początkowa faza choroby mija niezauważona, a pacjenci zgłaszają się w momencie, gdy choroba jest już zaawansowana.

Kaszel, krwawienie z dróg oddechowych, które wiążą się z ogromną śmiertelnością nastąpiły w ostatniej fazie choroby.

Zapalenie kłębuszkowe nerek nastąpiło w początkowej (a nie jak u większości w końcowej) fazie choroby, w osadzie moczu stwierdzono krwiomocz i białkomocz, zwiększone wskaźniki keratyniny.

Zdarzały się zapalenia spojówek, nie było większych problemów ze wzrokiem.

Bóle stawów jakie towarzyszyły Mateuszowi w późniejszych etapach choroby nie były spowodowane samą chorobą, a powikłaniami po dializach.

Refleksologia

CZYM JEST REFLEKSOLOGIA?


Refleksologia to nauka o refleksach które znajdują się w stopach i dłoniach i mają bezpośrednie połączenie ze wszystkimi gruczołami, organami i częściami ciała. To wyjątkowa metoda "chodzenia" kciukiem i palcami po tych refleksach. Refleksologia to nie akupresura, refleksoterapia lub masaż. 

 

STOPY Naszą Panią refleksolog - Basię poznaliśmy całkiem przypadkiem. Nie spodziewaliśmy się jak wiele dobrego wniesie w życie Mateusza i całej naszej rodziny.

Skutkiem ubocznym dializ jest zatrzymanie się wody w organizmie co powoduje opuchliznę kończyn - głównie stóp. Nie jest to bolesne, ale przeszkadza w codziennym funkcjonowaniu. Tak też było w przypadku Mateusza. Co chwila musiał odpoczywać, trzymając nogi w górze by opuchlizna się zmniejszała. Stopy były tak opuchnięte, że nie mieściły się w żadne buty. Zdarzało się, że opuchlizna była tak duża, że palce zlewały się ze stopą. Wtedy właśnie Mateusz trafił do Basi.

Zalecono wizyty raz w tygodniu przez okres dwóch miesięcy, później częstotliwość wizyt się zmniejszała. Już po miesiącu widać było znaczącą różnicę - stopy wróciły do swojego naturalnego wyglądu, nigdy więcej już tak nie puchły. Poprawiła się też praca ogólnego funkcjonowania organizmu, a  także jego samopoczucie. Dodać trzeba, że godzinna praca refleksologa nie tylko przywraca naturalną równowagę ciała, ale także wzmacnia układ odpornościowy i zapobiega chorobom. Ziarniniakowatość Wegenera leczy się preparatem uszkadzającym odporność organizmu, dlatego tak ważne jest aby chorzy nie tylko się wzmacniali, ale także unikali miejsc, w których mogliby zarazić się najróżniejszymi chorobami.

Chemioterapia stosowana u Mateusza wypłukiwała wapń z organizmu co powodowało ogromne bóle kości. W tym przypadku także zbawienne okazały się zabiegi refleksologii stóp. Zabiegi refleksologii mają dobroczynny wpływ na każdy organizm, nie tylko w przypadku chorych ludzi. Powtarzanie zabiegów refleksologii ma na celu doprowadzenie naszego systemu do balansu biologicznego, usprawnienie cyrkulacji krwi, wyciszenie układu nerwowego, likwidowanie bólów, odblokowanie zatorów w organizmie poprzez wykorzystanie osobistego systemu obronnego każdego z nas. Zabiegi refleksologii są metodą bezinwazyjną i w żadnym wypadku nie mogą zaszkodzić a ze względu na swoją uniwersalność mogą być stosowane w każdych warunkach wymagających naszej interwencji. W wielu krajach na świecie refleksologia znalazła swoje miejsce w szpitalach, domach opieki społecznej czy domach spokojnej starości jako doskonałe uzupełnienie medycyny stosowanej. Refleksologia jest terapią rozpoznającą w każdym przypadku indywidualne potrzeby pacjenta przystosowując się do jego aktualnego stanu zdrowia.

W celu poszerzenia swojej wiedzy na temat refleksologii zapraszam na stronę Polskiego Instytutu Refleksologii:

-------------------------------------------------------------------------------------------

Dyplomowany Refleksolog:
Barbara Gawron
AKSON GABINET REFLEKSOLOGII
Tel: 509-654-417  

Chemia

CHEMIOTERAPIA

Jak już wcześniej wielokrotnie pisałam chemioterapia Mateusza sprowadzała się do stosowania leku: CYKLOFOSFAMID: ENDOKSAN.

Na początku chciałabym napisać krótko o tym co to jest chemioterapia i jakie ma skutki uboczne, to samo w przypadku wyżej opisanych leków.

CHEMIOTERAPIA

Polega na używaniu syntetycznych związków chemicznych w celu zwalczania chorób wywołanych przez drobnoustroje i pasożyty, a także chorób nowotworowych. Pojęcie chemioterapii wprowadził do medycyny Paul Ehrlich (1854-1915). Zastosował on organiczną pochodną arsenową – salwarsan w leczeniu chorób wywoływanych przez krętki i pierwotniaki. Skrótowo często pojęciem chemioterapii określa się leczenie przeciwnowotworowe za pomocą cytostatyków.
(Źródło: Wikipedia)

SKUTKI UBOCZNE CHEMIOTERAPII I SPOSOBY ICH LAGODZENIA

Chemioterapia jest najbardziej skuteczna w walce z komórkami nowotworowymi. Ale leki używane w trakcie chemioterapii nie są selektywne i niszczą również zdrowe komórki, szczególnie te które się też szybko dzielą tj. komórki włosów, komórki znajdujące się w jamie ustnej, w przewodzie pokarmowym czy szpiku kostnym. Skutki uboczne chemioterapii mogą być różne w zależności od rodzaju przyjmowanych lekarstw i od odpowiedzi indywidualnej organizmu chorego. Skutki mogą mieć przebieg łagodny lub poważny. Niektóre najczęściej występujące skutki uboczne chemioterapii to: mielosupresja, niedokrwistość, neutropenia, trombocytopenia, wypadanie włosów, nudności, biegunka, owrzodzenie jamy ustnej, zmiany smaku, zmęczenie.

Spadek produkcji komórek krwi: czerwone krwinki, białe krwinki i trombocyty są stale produkowane w szpiku kostnym. Supresja jest terminem którego używamy, kiedy chemioterapia czasowo wpływa na możliwość wytwarzania odpowiedniej ilości komórek krwi przez szpik (mielosupresja).

Niedokrwistość jest terminem, który używamy kiedy zahamowanie funkcji szpiku wpływa na redukcję czerwonych krwinek i hemoglobiny. Anemia powoduje uczucie zmęczenia u chorych poddawanych terapii. Łagodna lub umiarkowana anemia jest często skutkiem ubocznym i powinna być leczona. Jeżeli chory czuje zmęczenie, może poprosić lekarza prowadzącego o podanie czynnika wzrostu np. erytropoetynę. Lek ten (hormon) zwiększą produkcję czerwonych komórek krwi. W niektórych przypadkach, gdy przebieg anemii jest poważny, konieczna jest transfuzja krwi, aby zwiększyć ilość komórek krwi.

Neutropenia to termin, którego używamy, gdy zahamowanie funkcji szpiku kostnego wpływa na neutrofile – podstawowy rodzaj komórek białych krwi. Ponieważ neutrofile odgrywają bardzo ważną rolę w zwalczaniu infekcji, ich mała liczba może spowodować rozwój poważnej lub nawet śmiertelnej choroby, która będzie wymagała hospitalizacji i przyjmowania antybiotyków. Jeżeli więc liczba całkowita neutrofili będzie zbyt niska, lekarz prowadzący może zadecydować o obniżeniu dawki chemioterapii lub nawet o zrezygnowaniu z leczenia ze względu na duże ryzyko poważnej infekcji. Infekcji często towarzyszy gorączka, inne symptomy to nocne pocenie i drgawki.

Objawy możliwej infekcji:

  • wysoka gorączka
  • objawy przeziębienia
  • wysypka
  • biegunka
  • zaczerwienienie, swędzenie lub ból w okolicach rany.


Aby zapobiegać i kontrolować neutropenię lekarz prowadzący powinien regularnie badać liczbękrwinek białych i neutrofili, przed i w trakcie każdego cyklu leczenia. Kiedy neutropenia grozi twojej zdolności przyjęcia planowanej dawki chemioterapii, lekarz może zadecydować o podaniu po chemioterapii następujących leków: filgrastim, pegfilgrastin lub sargramostim, aby zmniejszyć czas trwania i dotkliwość neutropenii. Zapobiegając spadkowi liczby białych krwinek, lekarstwa te wspomagają chorego w przyjmowaniu chemioterapii ściśle według schematu. Czasami jeżeli poziom białych krwinek jest niski, podaje się też doustne antybiotyki, aby zapobiec możliwości wystąpienia infekcji.

Trombocytopenia (małopłytkowość) – jest to termin, którego używamy kiedy zahamowanie funkcji szpiku kostnego obniża liczbę płytek krwi we krwi. Trombocyty są odpowiedzialne za rozpoczęcie procesu krzepnięcia krwi, jeżeli dochodzi do krwawienia. Jeżeli ich liczba jest zbyt niska, może dojść do powolnego siniaczenia, może ona spowodować przedłużone lub nadmierne krwawienie z ran, z nosa, z dziąsła, czy krwawienie bez zranienia. Czasami może dojść u chorego do transfuzji trombocytów.

Utrata włosów: Wielu chorych uważa utratę włosów za najbardziej uciążliwy efekt uboczny chemioterapii. Utrata włosów lub strata gęstości może dotknąć każdego miejsca tzn. skórę włosów, brwi, ramion, nóg. Utrata włosów może być różna, można utracić je całkowicie, a można zauważyć tylko, że stają się one bardziej cienkie.

Kiedy dochodzi do utraty włosów, następuje to najczęściej dwa lub trzy tygodnie po rozpoczęciu terapii. Chory musi zapamiętać, że ten efekt uboczny chemioterapii jest tymczasowy i włosy najprawdopodobniej odrosną po zakończeniu leczenia. Na początku ich kolor oraz struktura może wydawać się inna, ale zazwyczaj powracają do swojego dawnego wyglądu.

 Jak dbać o wypadające włosy?

  • używając ręcznika przy pielęgnacji włosów, masuj je zamiast wycierać;
  • do czesania używaj miękkiej szczotki lub grzebienia o szerokich zębach;
  • unikaj stosowania suszarki i lokówki;
  • unikaj kolorowania i nie korzystaj ze środków chemicznych przy ich pielęgnacji;
  • rozważ korzystanie z peruki, turbanu, szalu, bawełnianej czapki lub okrycia głowy;
  • unikaj kontaktu skóry i cienkich włosów ze słońcem (zaleca się nakrycie głowy).


Mdłości lub wymioty: 
chemioterapia może spowodować uczucie mdłości lub wymioty. Leki przeciwwymiotne, które pomagają zwalczać ten skutek to np. różnego rodzaje kortykosterydy (takie jak prednizon, ondansetron, granisetron i dolasetron). Mdłości występują najczęściej już pierwszego dnia po chemioterapii, ale mogą też się pojawić dzień lub dwa dni po. Lekarz prowadzący może przepisać leki przed chemioterapią aby zapobiec nudnościom. W większości przypadków leki przeciwwymiotne mogą częściowo lub całkowicie zapobiec występowaniu nudności lub wymiotów.

 Jak zapobiegać i kontrolować nudności i wymioty?

  • wprowadź płynną dietę przed rozpoczęciem chemioterapii – rosół, woda – ale nie mleko;
  • unikaj jedzenia zbyt gorącego lub zbyt chłodnego, zbyt słodkiego lub zbyt ostrego;
  • jedz małe ilości ale regularnie i często niż duże ilości kilka razy dziennie;
  • unikaj silnych i przykrych zapachów, wychodź często na świeże powietrze;
  • bierz leki przeciwwymiotne przed rozpoczęciem chemioterapii;
  • jeżeli dojdzie do wymiotów, pij dużo płynów aby uniknąć odwodnienia. 


Biegunka
 jest kolejnym skutkiem ubocznym chemioterapii. Pomimo że większość pacjentów omija ostra biegunka, należy zapobiegać odwodnieniu.

Jak zapobiegać odwodnieniu spowodowanym przez biegunkę lub wymioty?

  • pij duże ilości płynów (osiem szklanek dziennie);
  • obserwuj czy nie zauważasz u siebie oznak odwodnienia takich jak suchość w jamie ustnej, zmniejszenie oddawania moczu, zawroty głowy ;
  • unikaj mleka i produktów mlecznych bo one mogą wzmacniać biegunkę;
  • unikaj jedzenia ciężkostrawnego;
  • jedz dużo bananów i innego bogatego w potas pożywienia;
  • przyjmuj lekarstwa które pomagają kontrolować biegunkę; poinformuj personel medyczny jeżeli pojawi się biegunka.


Owrzodzenie jamy ustnej:
 Błony śluzowe jamy ustnej mogą się zaczerwienić. Na skutek przyjmowania chemioterapii może wystąpić owrzodzenie lub podrażnienie jamy ustnej. Te objawy zapalenia określamy terminem mucositis. Inne objawy to infekcje jamy ustnej i gardła spowodowane przez wirusy i grzyby. Jeżeli u chorego występuje ciągłe zapalenie gardła, należy ten fakt zgłosić personelowi medycznemu. Być może potrzebne będzie zlecenie dodatkowego pobrania wymazu z gardła, aby sprawdzić możliwość występowania infekcji. Aby zminimalizować ryzyko infekcji jamy ustnej, lekarz prowadzący może poprosić o wizytę u lekarza stomatologa celem zrobienia badania kontrolnego i oczyszczenia zębów, zanim chory podda się chemioterapii.

 Jak chronić i dbać o jamę ustną:

  • utrzymuj jamę ustną w czystości, używaj miękkiej szczoteczki do zębów, łagodnej pasty do zębów;
  • unikaj płynów do płukania jamy ustnej zawierającej alkohol;
  • unikaj owoców i soków cytrusowych;
  • unikaj ostrego jedzenia;
  • spożywaj w trakcie chemioterapii płynne jedzenie aby unikać podrażnienia śluzówki w jamie ustnej;
  • unikaj czyszczenia zębów nitką dentystyczną jeżeli poziom krwinek czerwonych jest niski.


Zmiany w smaku: 
U niektórych chorych zmienia się smak jedzenia i picia. Znane jedzenie zaczyna inaczej smakować lub zapach pożywienia przestaje być intensywny. Dla niektórym chorych jedzenie ma posmak metaliczny. Te objawy mają charakter tymczasowy i znikają po zakończeniu leczenia.

Zmęczenie: jest to częsty skutek uboczny różnych rodzajów chemioterapii. Zmęczenie powinno przechodzić po zakończeniu leczenia, ale czasami muszą minąć tygodnie lub miesiące zanim całkowicie zniknie. Ostre omdlenia mogą być spowodowane niedokrwistością i mogą być leczone za pomocą erytropoetyny.

 Jak walczyć ze zmęczeniem?

  • prowadź dziennik, który pomoże Ci określić kiedy masz najwięcej energii, jakie czynności powodują przemęczenie i uczucie omdlenia. To pozwoli Ci na takie zaplanowanie czynności, aby je wykonywać w okresach wzmożonej energii;
  • poproś o pomoc. Mimo że to może być trudne dla wielu chorych, naucz się prosić i przyjmować pomoc. Jeżeli potrzebujesz czegoś a nie masz energii, żeby samemu wykonać podstawowe czynności, to wielu członków rodziny lub przyjaciele będą na pewno chcieli pomóc Ci w ich wykonaniu;
  • ćwicz regularnie, jeżeli Twój lekarz na to zezwoli. Proste ćwiczenia rozciągające, krótkie spacery mogą dodać ci energii, na pewno nie wpłyną negatywnie na energię którą masz. Zacznij powoli i wypracuj schemat dla Ciebie odpowiedni;
  • odpoczynek i sen są bardzo ważne podczas przyjmowania chemioterapii, ale staraj się nie wypoczywać dłużej niż to jest konieczne, ponieważ może to obniżyć poziom aktywności jakim dysponujesz. Dla wielu chorych poobiednia drzemka pomaga w walce z uczuciem zmęczenia, a inni twierdzą, że odpoczynek w ciągu dnia powoduje, że budzą się w środku nocy. Jeżeli masz problemy ze spaniem zgłoś się do personelu medycznego, aby ustalić przyczynę oraz sposoby zapobiegania bezsenności.


Pozostałe skutki uboczne:
 inne możliwe skutki uboczne chemioterapii to przeziębienie, pogorszenie pracy serca i płuc, wysypka skórna, uczucie słabości. Niektóre leki mogą wpływać negatywnie na system nerwowy, czego objawami są: zaparcie, mrowienie w palcach rąk i nóg. Inne skutki uboczne to ból gardła czy utrata równowagi czy koordynacji. Efekty uboczne są najczęściej tymczasowe, ale niektóre mogą się utrzymywać przez nieokreślony czas.
(Źródło: Hematoonkologia.pl)

CYKLOFOSFAMID

Cyklofosfamid (łac. Cyclophosphamidum) – organiczny związek chemiczny z grupy cyklicznych diamidofosforanów (diamidów kwasu fosforowego), zawierający pierścień 1,3,2-oksazafosfinanowy i fragment iperytu azotowego (−N(CH2CH2Cl)2) jako amidowy ligandegzocykliczny. Stosowany jako lek cytostatyczny z grupy leków alkilujących. Działanie biologiczne opiera się na interakcjach alkilujących metabolitów powstałych w wyniku przemian metabolicznych z DNA, co doprowadza do jego fragmentacji, a w konsekwencji do śmierci komórki. Jest cytostatykiem fazowo-niespecyficznym, swoistym dla cyklu komórkowego. Jest, podobnie jak doksorubicyna, jednym z najczęściej stosowanych cytostatyków.

Stosowany jest w leczeniu nowotworów, czasami w ciężkich postaciach chorób tkanki łącznej (kolagenoz) o podłożu autoimmunologicznym.

Ważniejsze zastosowania cyklofosfamidu:

  • ostre białaczki,
  • szpiczak mnogi,
  • ziarnica złośliwa i chłoniaki nieziarnicze,
  • rak sutka,
  • drobnokomórkowy rak płuc,
  • nabłoniak kosmówkowy,
  • rak trzonu macicy,
  • mięsaki,
  • choroby autoimmunologiczne nie reagujące na inne leczenie,
  • po przeszczepach narządów w celu uzyskania immunosupresji.


Ma bardzo dużo możliwych działań niepożądanych, m.in. może doprowadzić do trwałego uszkodzenia szpiku kostnego. Często powoduje wypadanie włosów, krwotoczne zapalenie pęcherza moczowego, nieodwracalne uszkodzenie czynności jajników. Najważniejsze działania niepożądane (uboczne) cyklofosfamidu:

  • supresja szpiku (leukopenia i trombocytopenia),
  • nudności i wymioty,
  • jadłowstręt,
  • zwłóknienie klatki piersiowej,
  • uszkodzenie mięśnia sercowego (w większych dawkach),
  • zapalenie pęcherza moczowego,
  • łysienie,
  • wtórne nowotwory (szczególnie w drogach odprowadzających mocz).


DAWKOWANIE: Cyklofosfamid można podawać doustnie (w tabletkach) lub dożylnie w postaci wlewu kroplowego.

PREPARATY: Endoxan – Baxter – drażetki 0,05 g, proszek do przygotowania roztworu do wstrzykiwań – 0,2 g, proszek do przygotowania roztworu do wlewu kroplowego – 1
(Źródło: Wikipedia)

ENDOXAN

Co to jest Endoxan?

Jest to lek przeciwnowotworowy stosowany w chemioterapii nowotworów.

Co zawiera i jak działa Endoxan?

Substancją czynną preparatu jest cyklofosfamid. Jest to związek organiczny stosowany jako lek przeciwnowotworowy. Wykazuje działanie chemioterapeutyczne dopiero po przemianach metabolicznych w wątrobie do form aktywnych. Metabolity cyklofosfamidu wykazują działanie alkilujące w stosunku do makrocząsteczek biologicznych, w szczególności do DNA, co prowadzi do ich chemicznej modyfikacji. Alkilacja powoduje fragmentację łańcuchów DNA, zaburzenia syntezy kwasów nukleinowych (DNA i RNA) oraz białek i prowadzi do śmierci komórki. Działanie cytotoksyczne preparatu dotyczy szczególnie komórek szybko dzielących się (w których mechanizmy naprawy DNA są niewystarczające) jakimi są komórki nowotworowe. Cyklofosfamid jest powszechnie stosowany doustnie lub dożylnie w chemioterapii wielu typów nowotworów a także w leczeniu immunosupresyjnym.

Kiedy stosować Endoxan?

Preparat jest wskazany w monoterapii lub w leczeniu skojarzonym w następujących chorobach:

  • ostra lub przewlekła białaczka limfoblastyczna lub limfocytowa
  • białaczka szpikowa
  • chłoniak Hodgkina
  • chłoniak nieziarniczy
  • szpiczak mnogi
  • rak jajnika
  • rak piersi
  • drobnokomórkowy rak płuc
  • nerwiak niedojrzały (neuroblastoma)
  • mięsak Ewinga
  • mięśniakomięsak prążkowany u dzieci
  • kostniakomięsak
  • ziarniniak Wegenera,


a także w leczenie immunosupresyjnym w przeszczepach organów, jako bodziec warunkujący, poprzedzający alogeniczne przeszczepienie szpiku kostnego (ciężka anemia aplastyczna, ostra białaczka szpikowa i ostra białaczka limfoblastyczna, przewlekła białaczka szpikowa).

W celu poszerzenia wiedzy na temat stosowania, przeciwwskazań Endoksanu zapraszam na stronę, z której sama czerpałam informacje: bazalekow.mp.pl

Z wyżej opisanych skutków ubocznych stosowania Endoxanu u Mateusza wystąpiły:

  • niedokrwistość
  • wypadanie włosów, jednak niewielkie
  • mdłości oraz wymioty, przechodziły jednak one po zjedzeniu posiłku.


Aby nie dopuścić do infekcji śluzówki jamy ustnej zalecono płukanie OCTANISEPTEM (działa bakteriobójczo, grzybobójczo i wirusobójczo).

Mateusz bywał też często zmęczony, jednak mogło być to spowodowane dializami, które odbywały się 3 razy w tygodniu i zaczynały o godzinie 4:50 rano.

Hemodializa

LECZENIE NERKOZASTĘPCZE

Przewlekła niewydolność nerek jest chorobą postępującą i mimo rozwoju medycyny, farmakologii, a także opieki ze strony lekarzy specjalistów, pielęgniarek oraz samego pacjenta u znacznej grupy chorych dochodzi do skrajnej niewydolności nerek. Leczenie należy rozpocząć jak najszybciej.

Decyzje o zakwalifikowaniu do leczenia nerkozastępczego podejmuje komisja kwalifikacyjna w składzie: nefrolodzy, lekarze prowadzący. Po zakwalifikowaniu chorego do leczenia nerkozastępczego należy przygotować chorego, a także jego rodzinę do podjęcia świadomego wyboru pomiędzy:

  • Hemodializą (HD)
  • Dializą otrzewnową (DO)
  • Wyprzedzającym przeszczepienie nerki (PN).

 

HEMODIALIZA

NA CZYM POLEGA HEMODIALIZA?

Hemodializa jest sposobem oczyszczania krwi z substancji toksycznych dla organizmu, które powstają w wyniku przemiany materii. Należą do nich między innymi: mocznik, kreatynina, kwas moczowy oraz niektóre jony występujące w nadmiarze (np. fosfor, potas). Poza wypłukiwaniem szkodliwych substancji dostarczane są do organizmu pacjenta węglowodany, które wyrównują kwasicę metaboliczną, a także usuwany jest nadmiar wody. Podczas zabiegu oczyszczanie krwi odbywa się poza organizmem pacjenta i jest przeprowadzane za pomocą specjalistycznego aparatu, zwanego sztuczną nerką.

CO TO JEST TZW. SZTUCZNA NERKA?

Jest to urządzenie służące do przeprowadzania zabiegu HD. Przez ostatnie lata aparaty sztucznej nerki zostały bardzo unowocześnione i obecnie jest to urządzenie wysokospecjalistyczne, bezpieczne dla pacjenta. Składa się ono z systemu płynu dializacyjnego oraz systemu przepływu krwi. Urządzenia te potrzebują stałego dostępu do uzdatnionej wody. Aby wykonywać zabieg hemodializy, oprócz aparatu sztucznej nerki potrzebne są dreny oraz dializator, przez który przepływa krew i płyn dializacyjny. Hemodializy wykonywane są w stacji dializ. W Polsce na razie nie ma możliwości wykonywania zabiegów HD w domu.

CO TO JEST DIALIZATOR?

IMG_0278

Jest to najważniejsza część aparatu do hemodializy. Dializator może składać się z różnego rodzaju błon półprzepuszczalnych, ułożonych warstwowo lub w  formie cieniutkich kaniuli. Wewnątrz dializatora znajdują się dwie komory: płynu dializacyjnego i krwi. Za pomocą dializatora dochodzi do oczyszczania krwi pacjenta ze składników przemiany materii i nadmiaru wody.

ISTNIEJĄ 3 RODZAJE DOSTĘPU NACZYNIOWEGO HEMODIALIZY

1. Przetoka tętniczo-żylna z własnych naczyń. Jest najlepszym typem dostępu. Powstaje w wyniku chirurgicznego połączenia tętnicy i żyły. Zwykle jest wytwarzana na przedramieniu ręki niedominującej (np. u praworęcznych po stronie lewej), rzadziej na ramieniu. W następstwie połączenia przez żyły przepływa więcej krwi, ich średnica ulega powiększeniu, a ich ściany pogrubieniu. Takie „dojrzewanie” przetoki trwa co najmniej miesiąc i w tym czasie należy wykonywać odpowiednie ćwiczenia, które pomagają „wykształcić” przetokę. Na początku hemodializy do żył przetoki wkłuwa się dwie igły (rzadziej tylko jedną), z których jedną krew płynie do dializatora, a drugą wraca do żyły. Po zabiegu igły się usuwa. Sprawna przetoka może służyć wiele lat.

IMG_0278

2. Sztuczna przetoka tętniczo-żylna. Niekiedy, gdy naczynia własne chorego są nieodpowiednie do wytworzenia przetoki, wszczepia się pomiędzy tętnicę i żyłę odcinek sztucznego naczynia o różnej długości. Jest to elastyczna rurka znajdująca się pod skórą, do której wkłuwa się igły dializacyjne. Najczęściej wytwarzana jest na kończynach górnych, ale może być również wszczepiona na udzie, a nawet klatce piersiowej. Zwykle nie wymaga „dojrzewania” i można ją nakłuwać krótko po wszczepieniu. Jest gorsza niż przetoka naturalna, gdyż częściej występują powikłania, takie jak zwężenia, zakrzepy oraz zakażenia.

3. Cewnik naczyniowy typu permanentnego. Wszczepia się go osobom, u których nie można wytworzyć żadnej przetoki naczyniowej. Jest to elastyczna rurka o dwóch kanałach, której jeden koniec znajduje się w dużej żyle, często w pobliżu serca, a drugi jest na zewnątrz ciała. Najczęściej cewnik znajduje się na klatce piersiowej chorego. W przypadku cewnika występuje najwięcej trudności związanych z zakrzepami oraz zakażeniami.
(Źrodło: nefrologia.mp.pl)

Pacjent zakwalifikowany do leczenia nerkozastępczego musi być świadomy istoty swojej choroby. Nerki zniszczone poprzez różne procesy chorobowe nie są w stanie się zregenerować. Stopniowo dochodzi do całkowitej dysfunkcji narządu, a co za tym idzie- do zatrucia całego organizmu. Celem leczenia jest przywrócenie zbliżonej do prawidłowej homeostazy płynów ustrojowych. Pacjenci najczęściej powinni być dializowani trzy razy w tygodniu, według określonego schematu. Na podstawie umowy z NFZ pacjent ma zapewniony transport do ośrodka hemodializy, jeśli oczywiście wyraża taką wolę, ponieważ część chorych dojeżdża samodzielnie. Czas zabiegu hemodializy dostosowany jest indywidualnie do danego pacjenta i może ulec zmianie, o tym decyduje lekarz. Średni czas zabiegu to 4-5 godz.

W chwili przyjęcia pacjenta pod opiekę stacji dializ udział samego pacjenta i jego rodziny ulega częściowej zmianie i obejmuje:

  • Stosowanie się do zaleceń lekarza prowadzącego ze stacji dializ:
  • Zalecany jest stały kontakt osobisty lub telefoniczny pacjenta i jego rodziny z lekarzem prowadzącym
  • Regularne wykonywanie zleconych przez lekarza prowadzącego badań diagnostycznych
  • Systematyczne wykonywanie pomiarów ciśnienia tętniczego krwi, poziomu cukru przez pacjentów z cukrzycą i zapisywanie wyników w dzienniku samokontroli
  • Regularne przyjmowanie zalecanych leków i prowadzenie dzienniczka z wykazem leków
  • Stosowanie odpowiedniej diety (ustalonej wcześniej przez dietetyka)
  • Przestrzeganie ograniczeń w przyjmowaniu płynów (w odstępach między dializami nie więcej niż od 2000-2500ml)
  • Ograniczenie przyjmowania pokarmów bogatopotasonych i bogatofosforanowych
  • Dbanie o dostęp naczyniowy
  • Aktywność fizyczna i ruch na świeżym powietrzu.

 

POWIKŁANIA HEMODIALIZY

Powikłania, które mogą wystąpić u pacjentów leczonych za pomocą hemodializy dzielimy na ostre i przewlekłe. Częstość i nasilenie tych objawów w dużym stopniu zależą od wielu nakładających się czynników.

Wraz z rozwojem technik dializacyjnych ryzyko wystąpienia takich ostrych powikłań dializy, jak odczyn gorączkowy, hemoliza, zator powietrzny jest minimalne.

 

W poniższych tabelach przedstawiono najczęstsze ostre powikłania zabiegu hemodializy oraz przewlekłe powikłania hemodializ.

strony   strona 2

------------------------------------------------------

Informacje zawarte powyżej w znacznej części pochodzą z książki, którą dostaliśmy od szpitala, przygotowując się do przeszczepu. Zachęcam do lektury wszystkich chcących poszerzyć swoją wiedzę na temat przewlekłej choroby nerek.

ksiazka

 

W przypadku Mateusza zastosowano hemodializę, wszczepiono mu cewnik naczyniowy do prawej żyły szyjnej wewnętrznej (zdjęcie powyżej). Początkowo po dializach bardzo mocno puchły mu stopy. Problem został rozwiązany za pomocą refleksologii- masażu stóp (patrz: REFLEKSOLOGIA. )
Początkowo dializy trwały 3 godz- 3 razy w tygodniu, z czasem czas ten wydłużono do 3.5 godz.

Dializy bez problemu można wykonywać bezpłatnie (refundacja NFZ) w każdej stacji dializ na terenie całej Unii Europejskiej, dzięki czemu nie wyklucza to możliwości podróżowania. 

Mateusz był dializowany na Śląsku, na Mazurach oraz w Grecji.

Podczas pobytu na greckich wakacjach pojawiło się u Mateusza obfite krwawienie z nosa. Jak się później dowiedziałyśmy nie należy się tego obawiać. Ma to związek z lekami rozrzedzającymi krew podawanymi w czasie dializ- wystarczy minimalna zmiana dawki bądź leku i natychmiast pojawia się krwawienie.

Przed wakacjami Mateusz postanowił zmienić miejsce cewnika, nie chciał jednak mieć wykonanej przetoki żylno - tętniczej  więc zdecydował się na cewnik permanentny w klatce piersiowej. Istnieje bardzo duże prawdopodobieństwo, że decyzja o zmianie cewnika spowodowała rozwój posocznicy, która w połączeniu z późniejszym nawrotem choroby spowodowała zagrożenie życia.

Sepsa, posocznica (łac. sepsis) – stosowany w medycynie termin odnoszący się do specyficznej reakcji organizmu na zakażenie. Sepsa nie jest samodzielną jednostką chorobową, a obecnie definiuje się ją jako zespół ogólnoustrojowej reakcji zapalnej (SIRS) wywołany zakażeniem
(Źródło: Wikipedia)

Warto także wspomnieć o tym, że podczas dializ poziom potasu gwałtownie podnosi się i spada co powoduje bardzo złe samopoczucie, a także omdlenia.

Podczas dializ występuje także problem z wapniem, którego brak lub nadmiar powoduje ogromne bóle kości, warto więc zadbać o utrzymywanie odpowiedniego poziomu wapnia w organizmie. 

Plazmafereza

CO TO JEST PLAZMAFEREZA?

To zabieg, który polega na pobraniu jedynie płynnej części krwi od dawcy, która zwana jest osoczem lub plazmą. Poza wodą, która jest głównym składnikiem osocza, mieści ono w swoim składzie także kilkaset różnych białek, z których parę ma niesamowicie ważne znaczenie dla współczesnej medycyny.

DLACZEGO POTRZEBNE SĄ DUŻE ILOŚCI OSOCZA?

Z osocza można izolować białka konieczne dla prawidłowego krzepnięcia krwi, a więc leczenia chorych na hemofilię i inne skazy krwotoczne. Oddziela się również białka zwane immunoglobulinami, które stosowane są głównie w celu zwiększenia odporności organizmu, a także albuminę niezbędną w leczeniu oparzeń, wstrząsu i innych schorzeń.
W osoczu znajdą się niewielkie ilości wymienionych białek, dlatego aby umożliwić skuteczne leczenie wielu chorób potrzebne jest zebranie dużych ilości osocza.

JAK WYKONUJE SIĘ PLAZMAFEREZĘ?

Stosowane są dwie metody : 
1. pobranie od dawcy krwi pełnej do pojemnika, oddzielenie osocza przy użyciu specjalnej wirówki i następnie przetoczenie dawcy (oddanie) jego krwinek czerwonych. Jest to tzw. metoda konwencjonalna albo manualna. W ten sposób pobiera się zwykle 400 ml osocza w ciągu ok. 2,5 godz.

2. pobieranie od dawcy krwi do aparatu zwanego separatorem osocza, który automatycznie dokonuje oddzielenia osocza od krwinek czerwonych. Te ostatnie są cyklicznie zwracane dawcy, a osocze zbierane w oddzielnym pojemniku. W ten sposób, pobiera się zwykle 600 ml osocza w ciągu 30 min.

Obydwa rodzaje plazmaferezy to zabiegi całkowicie bezpieczne, nie powodujące żadnych ujemnych następstw w organizmie dawcy.

KTO MOŻE BYĆ DAWCĄ OSOCZA?

Obowiązują w tym przypadku takie same zasady jak przy kwalifikowaniu dawców do oddania krwi.

ODDAJĄC OSOCZE METODĄ PLAZMAFEREZY UMOŻLIWIASZ SKUTECZNE LECZENIE WIELU CIĘŻKO CHORYCH!

(Źródło:kropelka_serca.republika.pl)

 

Dodatkowo, dla wszystkich którzy chcieliby dowiedzieć się czegoś więcej na temat samej plazmaferezy, jej rodzajów, zastosowania zachęcam do przeczytania poniższej pracy, która jest także dostępna w internecie: "Zastosowanie plazmaferezy w terapii oraz w preparatyce krwi"

Serdecznie zachęcam również do zapoznania się z pracą pod tytułem : „Plazmafereza lecznicza w chorobach nerek. Aktualne zalecenia i doświadczenia własne”. Artykuł ten zawiera wiele bardzo ważnych informacji, których nie dowiemy się od swojego lekarza prowadzącego m.in. o tym jakie niepożądane skutki niesie ze sobą zabieg plazmaferezy, bo być może skutki te dla osoby zdrowej są mało istotne, natomiast zastosowanie plazmaferezy w przypadku osoby poważnie chorej może prowadzić do pogorszenia stanu zdrowia.

Tak też było w przypadku Mateusza. Jak się nieoficjalnie dowiedziałyśmy plazmafereza w jego przypadku została wykonana za późno, dodatkowo pogorszyła jego już bardzo ciężki stan zdrowia dlatego też została przerwana po drugim zabiegu.

Powikłaniem z jakim spotkał się Mateusz w czasie zabiegu było wykrzepienie filtra, które nie jest groźne, gdyż lekarz monitorujący zabieg natychmiast naprawia problem. 

 

OIOM

ODDZIAŁ INTENSYWNEJ OPIEKI MEDYCZNEJ

Oddział intensywnej terapii, oddział intensywnej opieki medycznej, OIT, OIOM – część szpitala, w której leczy się pacjentów znajdujących się w krytycznym stanie. Jego personel stanowią lekarze specjaliści oraz wysoko wykwalifikowane pielęgniarki.

Różni się on tym od innych oddziałów szpitalnych, że trafiają do niego pacjenci w stanie wymagającym ciągłej obserwacji funkcji życiowych oraz wspomagania co najmniej jednego z następujących układów:

  • oddechowego – wentylacja mechaniczna
  • pokarmowego – żywienie pozajelitowe
  • krążenia – płucoserce.


Prowadzone jest skomplikowane leczenie, na przykład przy niewydolności oddechowej, krążeniowej, ciężkich zakażeniach (między innymi przy wstrząsie septycznym), wykonywana transfuzja krwi przy utracie krwi, dializa przy niewydolności nerek, hemodializa w przypadku niektórych zatruć. Prowadzi się monitoring parametrów czynności życiowych – między innymi temperatury ciała, częstości akcji serca, ciśnienia tętniczego, stężenia dwutlenku węgla w wydychanym powietrzu (kapnometria), glukozy w surowicy krwi, wykonuje się gazometrię.
(Źródło: Wikipedia)

Wszystko to co wyżej zostało opisane przy definicji OIOM’u zostało zastosowane u Mateusza.

Z domu w dniu 14.09.2015 Mateusza zabrała karetka do najbliższego szpitala wojewódzkiego, tam z oddziału kardiologii natychmiast został przeniesiony na OIOM z rozpoznaniem ostrej niewydolności oddechowej, podejrzeniem posocznicy (sepsy) i zapaleniem płuc. Krwawieniem z przewodu pokarmowego, przewlekłą niedokrwistością pogłębioną z powodu krwawienia. Nadciśnieniem tętniczym, przewlekłą niewydolnością nerek w trakcie dializoterapii na tle gwałtownie postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek z obecnością półksiężyców i przeciwciał cANCA N01.7. Hiperkalemią (u człowieka stan, w którym stężenie jonów potasowych K+ w surowicy krwi przekracza przyjętą (umowną) wartość 5,5 mmol/l) w przebiegu choroby.

„Pacjent przywieziony do szpitala z podejrzeniem krwawienia z przewodu pokarmowego po incydencie wymiotów brunatną treścią. W wywiadzie gorączka 39,5 stopni w dniu wczorajszym. Przy przyjęciu stan pacjenta ciężki: tachypone (medyczny termin odnoszący się do przyspieszenia częstości oddechów), silne osłabienie. Saturacja na tlenie 15l/minutę 40-50%. Zalecono leki, zamówiono koncentrat krwinek czerwonych. W UKG (USG serca) nie stwierdzono patologii”.

W środę rano tj. 16.09.2015, kiedy stan Mateusza się ustabilizował przewieziono go do szpitala, w którym leczył się wcześniej na oddziale nefrologii i transplantologii z wypisem:

11

W swoim szpitalu leżał 8 niepełnych dni, jego stan był bardzo ciężki. Pomimo zastosowania najróżniejszych prób leczenia, 23.09.2015 o godzinie 9:20 zmarł. Na karcie wypisowej czytamy:

22

Anuria- bezmocz

Pneumocystydoza- czynnikiem etiologicznym jest pierwotniak Pneumocystis carinii. U ludzi dość często występują zakażenia tym pasożytem, z tym że do powstania znamiennego klinicznie obrazu zapalenia płuc dochodzi jedynie u osób o obniżonej odporności
(Źródło: other-site.pl)

Hipoksemia – prowadzące do hipoksji obniżenie ciśnienia cząstkowego tlenu we krwi tętnicze

Przez cały okres leczenia na OIT (Oddziale Intensywnej Terapii), jego wyniki były bardzo niestabilne:

DATACRPKREATYNINAPOTAS
16.09116445,774,20
17.0982,50374,594,90
18.09153472,505,10
19.09-878,045,60
20.09376594,705,20
21.09332801,755,40
22.09480723,127,10
23.09--5,30
Normy:0-555-1133,5-5

Podsumowanie

Podsumowując wszystko co zostało napisane dotychczas pragniemy się podzielić emocjami, jakie towarzyszyły nam podczas całej choroby naszego syna i brata.

Chciałybyśmy przestrzec wszystkich czytelników, aby czytali, dowiadywali się i konsultowali swoje choroby z innymi ludźmi, różnymi lekarzami i aby mieli ograniczone zaufanie do swoich lekarzy prowadzących.

Nas to zaufanie zgubiło. Nie zostałyśmy poinformowane o wielu istotnych sprawach, dostawałyśmy sprzeczne informacje takie jak:  „choroba została uśpiona”, „choroba się nie przerzuca na inne organy”, „choroba nie wróci”- wróciła i przerzuciła się z nerek na płuca w efekcie końcowym niszcząc większość organów spowodowała śmierć młodego człowieka.

Chciałybyśmy także powiedzieć parę słów o lekarzach, których Mateusz spotkał na swojej drodze.

Jedynymi lekarzami którzy okazali zwykłą, ludzką empatię byli lekarze w pierwszym szpitalu do którego Mateusz został przewieziony karetką z domu. Okazali się nie tylko dobrymi lekarzami ale także dobrymi ludźmi. Rozmawiali z nami, nie ukrywali stanu zdrowia w jakim aktualnie Mateusz się znajduje, pozwalali na odwiedziny i świetnie się nim zajmowali zachowując się przy tym stosownie.

Trafiając na oddział intensywnej terapii w swoim szpitalu, w którym leczył się ponad pół roku spotkaliśmy się z niesamowitą postawą ignorancji, braku empatii a nawet chamstwa. Zastępca ordynatora, nie mając jeszcze wyników badań Mateusza, już postawił na nim krzyżyk twierdząc, że każde leczenie, jakiego się podejmą skończy się śmiercią. Był okrutny i brutalny. Mimo, że większość pielęgniarek na tym oddziale była stosunkowo miła, dobrze opiekując się Mateuszem (był  zawsze czysty, ogolony i pachnący i pomimo wysokiej gorączki ciała nie nosił śladów odleżyn) to po jego śmierci, w czasie transportu ciała do prosektorium głośno się śmiała mimo obecności ogromnie cierpiącej rodziny zmarłego.

Jeśli kiedykolwiek spotkacie na swojej drodze ludzi (lekarzy, pielęgniarki i pozostały personel medyczny), którzy według Was zachowują się niestosowanie to pamiętajcie, że w każdym szpitalu/ przychodni itp. jest osoba, do której można udać się ze skargą lub swoimi spostrzeżeniami. Jej obowiązkiem jest przyjąć każdą naszą uwagę. Warto zgłaszać każde takie zachowanie, bo nawet jeśli Waszym najbliższym albo Wam już nie pomoże, to nie pozwólmy na to, aby spotykały takie przykrości innych ludzi.

My zgłaszając swoje uwagi, dowiedziałyśmy się, że takich osób jak my jest bardzo niewiele. Ludzie, których spotkała jakakolwiek przykrość ze strony personelu szpitala zazwyczaj wychodzą z niego starając się zapomnieć o przykrościach. Nie zgłaszają tego co się dzieje, dając tym samym przyzwolenie na takie zachowania.

Mamy nadzieję, że strona ta pomoże wielu z Was nie tylko poszerzyć swoją wiedzę na temat tej choroby, ale także znaleźć odpowiedzi na rozmaite pytania. Pamiętajmy jednak, że każdy przypadek jest inny. Przedstawione tu diagnozy, leczenie i wyniki badań dotyczą konkretnie Mateusza.

W razie jakichkolwiek pytań serdecznie zachęcamy do kontaktu poprzez zakładkę KONTAKT.

 

 

Kontakt

W razie jakichkolwiek pytań, serdecznie zapraszam do kontaktu,
Paulina

Imię i nazwisko (wymagane)

Adres email (wymagane)

Temat

Treść wiadomości


Dyskusja

buy cheap term papers
TOP